Здесь мы представляем практические рекомендации по выполнению грудной компьютерной томографии высокого разрешения для диагностики и оценки системного склероза, связанного с интерстициальным заболеванием легких.
Ранняя диагностика системного склероза, связанного с интерстициальным заболеванием легких (SSc-ILD), имеет важное значение для того, чтобы лечение можно было проводить с минимальной задержкой. Тем не менее, диагностика SSc-ILD является сложной задачей, поскольку ключевые симптомы не являются конкретными. Компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением (HRCT) признана чувствительным методом визуализации для диагностики и оценки SSc-ILD. Воздействие пациентов на ионизирующее излучение может рассматриваться как ограничение, хотя методологические шаги могут быть приняты для умерить это. Мы представляем практические рекомендации для выполнения Сканирования HRCT и интерпретации результатов. Основные особенности SSc-ILD на HRCT включают неспецифическую интерстициальную пневмонию (NSIP) шаблон с периферическими непрозрачностями из землю и обширной тяговой бронхиэктазой. Несмотря на сходство между SSc-ILD и идиопатическим легочным фиброзом (IPF), HRCT может быть использован для проведения различия между этими условиями: в SSc-ILD по сравнению с IPF, существует большая доля непрозрачности грунтовых стекол и фиброз менее грубый. Расширенный, заполненный воздухом пищевод диаметром 10 мм, наводящий на дисмотуля пищевода обычно наблюдается в SSc-ILD. Размер легочной артерии больше, чем смежная восходящая аорта предполагает сосуществование легочной гипертензии. Узелки должны контролироваться из-за повышенного риска развития рака легких. Большой уровень заболеваемости на HRCT (20%) или высокий показатель фиброза свидетельствует о повышенном риске смертности. HRCT занимает центральное место в диагностике SSc-ILD, и последовательные оценки могут быть полезны в мониторинге прогрессирования заболевания или реакции на лечение.
Системный склероз (СГК) является сложным, неоднородным, аутоиммунным заболеванием. Это может проявляться как васкулопатия, феномен Рейно и фиброз кожи и внутренних органов1. SSc классифицируется в подтипы следующим образом: ограниченный кожной, диффузной кожной, синусоиды (без участия кожи), и синдром перекрытия SSc1.
SSc не наследуется в моде Менделеева, но генетические факторы, как представляется, влияют на восприимчивость к болезни. Показатели заболеваемости различаются между этническими группами и увеличиваются среди лиц с семейной историей болезни2,3. Экологические факторы риска также, как представляется, существуют, с высоким воздействием кремнезема или органических растворителей появляются увеличить возникновение SSc4. Глобальная распространенность SSc составляет около 1 в 100001. Больше женщин, чем мужчин, страдают от SSc, с сообщениями женщин: мужские соотношения в диапазоне от 3:1 до 8:1, и возрастная группа с самой высокой заболеваемостью является 45-54 лет5.
Легкое является вторым наиболее часто пораженным висцеральным органом у пациентов с SSc6. Есть два основных легочных проявлений SSc: интерстициальное заболевание легких (ILD), и легочная гипертензия7. ILD, как правило, фиброзные; это происходит примерно у 80% пациентов с SSc и чаще встречается в диффузной кожной склеродермии, чем в ограниченной форме заболевания1,8. Легочная гипертензия может проявляться как изолированная легочная артериальная гипертензия (ПАУ, которая имеет распространенность 13-35% в SSc) или легочная гипертензия в результате участия левого желудочка/диастолической дисфункции или ILD/hypoxemia7. Антитела профили отличаются между пациентами с SSc-ILD и тех, с SSc-PAH. Например, наличие анти-Scl-70 антител связано с SSc-ILD8, в то время как антицентромерные антитела чаще встречаются у пациентов с ПАЧ, чем у тех, без PAH9.
Симптомы SSc-ILD включают одышку, кашель, боль в груди, и ограничения физических упражнений. ILD является одним из основных факторов заболеваемости в SSc10,11,12. Как следствие, ежегодные все причины расходов на здравоохранение, как сообщается, выше у пациентов с SSc-ILD, чем в тех, с SSc и не ILD: $ 31,285-55,446 против $ 18513-23,268, соответственно13.
SSc-ILD является ведущей причиной смертности у пациентов с SSc, на долю которой приходится 30-35% смертей в этой группе10,14. Средняя выживаемость среди пациентов с SSc-ILD, как сообщается, 5-8 лет10,15; для сравнения, примерно 76% населения в общей сложности с SSc выжить в течение более 10 лет с начала болезни16. Значительные предикторы смертности в SSc-ILD включают возраст, принудительный жизненной потенциал (FVC), базовую диффузионную способность легких для угарного газа (DLCO), степень заболевания при компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT), наличие легочной гипертензии и уровни Кербс фон ден Лунгрен 6 (KL-6) антиген17,18.
Ранняя диагностика имеет важное значение для того, чтобы лечение можно было проводить с минимальными задержками, а у пациентов с прогрессирующим фенотипом прогрессирование заболевания потенциально может замедлиться. Тем не менее, диагностика SSc-ILD является сложной задачей, поскольку неспецифические симптомы кашля, одышка, и усталость может быть ошибочно принято за другие аспекты SSc, такие как сердечно-сосудистые заболевания и опорно-двигательное вмешательство. Оценки для диагностики ILDs включают в себя: клиническая презентация, история, курение статус, функции легких, изображения, а в некоторых случаях, биопсии легких. Подтверждение диагноза SSc-ILD требует нескольких исследований, которые часто используются в комбинации19. Наиболее часто используемые оценки включают тесты легочной функции и HRCT20,21,22,23. Другие методы визуализации, такие как рентгенография грудной клетки и радиационно-щадящая томография (например, магнитно-резонансная томография (МРТ), УЗИ легких), также могут быть использованы22. Тесты легочной функции используются для оценки тяжести ILD и мониторинга его курса. Тем не менее, использование легочной функции испытаний только имеет ограниченное использование для диагностики SSc-ILD24,25. HRCT груди рассматривается как наиболее чувствительные неинвазивные средства содействия дифференциальной диагностики SSc-ILD19. Базовые результаты HRCT, а также изменения с течением времени, могут быть использованы для прогнозирования будущего хода заболевания легких и потенциальной реакции на терапию26.
Воздействие радиации с HRCT иногда рассматривается в качестве ограничивающего фактора для регулярного скрининга27,28; ограничение количества ломтиков является потенциальным методом для снижения риска радиации, и доза также может быть уменьшена за счет уменьшения либо напряжения или тока29,,30,31. В качестве альтернативы могут быть рассмотрены различные методы оценки. Например, МРТ, как представляется, имеют некоторый потенциал для оценки и последующей деятельности пациентов ILD22. В одном исследовании с использованием T2-взвешенных ИЗОБРАЖЕНИй МРТ с респираторной синхронизацией, HRCT был выполнен параллельно в качестве “золотого стандарта” оценки; 100% чувствительность и 60% специфичность были зарегистрированы с МРТ для определения присутствия ILD32. Аналогичное соглашение между МРТ и HRCT в обнаружении и классификации ILD было сообщено в другом исследовании33. Несмотря на многообещающие результаты, МРТ в настоящее время является методологией исследований и еще не готова к обобщенному клиническому применению.
Здесь мы предоставляем практический обзор интерпретации результатов визуализации, с акцентом на HRCT, для диагностики участия легких в SSc, определения прогноза, а также изучение будущих событий, которые могут улучшить методы визуализации и интерпретации результатов. В документ включены изображения HRCT из репрезентативных дел.
В то время как HRCT в настоящее время является окончательным методом визуализации для диагностики и оценки SSc-ILD, он использует ионизирующее излучение и является относительно дорогим. Вместо этого могут быть проведены рентгенографии грудной клетки, хотя они не способствуют дифференциальной диагностике в той же степени, что и HRCT, а нормальный рентгенограф грудной клетки не исключает возможности ILD. Возможно, лучше всего использовать рентгенографию грудной клетки для мониторинга прогрессирующих заболеваний между сканированием HRCT и для исключения осложняющей болезни, такие как инфекционные пневмонии, в условиях острого ухудшения симптомов.
Предполагаемое ограничение HRCT является облучение. Как описано ранее, новые методы проведения КТ могут позволить радиационного облучения, чтобы быть сокращены31, и, кроме того, текущие КТ сканеры обеспечивают целый ряд передовых методов, которые предлагают возможность в будущем для снижения радиационного облучения почти до уровня рентгенографа груди. Кроме того, методы визуализации, такие как МРТ или УЗИ легких потенциально могут быть использованы, чтобы избежать подвергая пациента радиации в будущем32,71,72,73. Мы считаем, что, хотя существуют соображения риска и выгоды, связанные с использованием изображений, преимущества КТ в диагностике и управлении пациентами намного перевешивают потенциальные риски.
Данные изображений, в частности HRCT, предоставляют, возможно, самую важную информацию для диагностики SSc-ILD. Детальное рассмотрение моделей и особенностей сканирования HRCT, как правило, достаточно, чтобы отличить SSc-ILD от других заболеваний легких, с пользой избегая необходимости инвазивной процедуры биопсии.
Визуальная оценка сканирования HRCT вводит степень субъективности и возможность межуспечиваемой изменчивости. Компьютерные методы интерпретации сканирования HRCT были исследованы в качестве возможного подхода к повышению точности63,74. Например, количественные подходы к оценке фиброза легких или степени заболевания могут быть использованы для оценки реакции лечения68,,70,,75. Однако, эти методы не широко используются в повседневной клинической практике в настоящее время.
Мы надеемся, что информация, представленная в этой рукописи, послужит практическим руководством для оказания помощи врачам в использовании сканирования HRCT для диагностики SSc-ILD и определения прогноза. Улучшенные методы получения изображений и интерпретации сканирования могут уменьшить воздействие радиации на пациентов и повысить диагностическую/прогностическую точность.
The authors have nothing to disclose.
Авторы отвечают критериям авторства, рекомендованным Международным комитетом редакторов медицинских журналов (ICMJE). Прямые компенсации, связанные с разработкой рукописи, авторы не получили. Дать помощь была предоставлена Кен Сутор, BSc, GeoMed, Ashfield компании, часть UDG Healthcare plc, которая была заключена контракт и финансируется Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc (BIPI). BIPI была предоставлена возможность рассмотреть рукопись на медицинской и научной точности, а также соображения интеллектуальной собственности.