여기에서, 우리는 전신 경화증 관련 간질 폐 질병을 진단하고 평가하기 위한 흉부 고해상도 컴퓨터 단층 촬영을 수행하기위한 실용적인 권고사항을 제시합니다.
전신 경화증 관련 간질 성 폐 질환 (SSc-ILD)의 조기 진단은 최소한의 지연으로 치료를 투여 할 수 있도록하는 것이 중요합니다. 그러나, 주요 현상은 비 특정이기 때문에 SSc-ILD를 진단하는 것은 도전적입니다. 가슴의 고해상도 컴퓨터 단층 촬영 (HRCT)은 SSc-ILD를 진단하고 평가하기위한 민감한 이미징 방법으로 인식됩니다. 이온화 방사선에 환자의 노출은 한계로 간주될 수 있습니다, 방법론적 단계는 이것을 중등화하기 위하여 취해질 수 있더라도. HRCT 스캔을 수행하고 결과를 해석하기 위한 실용적인 권장 사항을 제시합니다. HRCT에 SSc-ILD의 주요 특징은 말초 접지 유리 불투명도 및 광범위한 견인 기관지염을 가진 비 특이적인 간질 성 폐렴 (NSIP) 패턴을 포함합니다. SSc-ILD와 특발성 폐 섬유증 (IPF) 사이 유사성에도 불구하고, HRCT는 이 조건을 구별하기 위하여 이용될 수 있습니다: IPF와 비교된 SSc-ILD에서는, 지상 유리 불투명도의 더 중대한 비율이 있고 섬유증은 더 적은 거칠다. 직경 >10mm의 넓고 공기가 가득한 식도는 SSc-ILD에서 일반적으로 볼 수 있습니다. 인접한 오름차순 대동맥보다 큰 폐 동맥 크기는 공존하는 폐 고혈압을 시사한다. 결절은 폐암의 위험 증가로 인해 모니터링되어야합니다. HRCT에 질병의 큰 범위 (≥20%) 또는 높은 섬유증 점수는 사망의 증가한 리스크를 건의합니다. HRCT는 SSc-ILD 진단의 중심이며, 연쇄 평가는 질병 진행 또는 치료 반응을 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다.
전신 경화증 (SSc)은 복잡하고 이질적인 자가 면역 질환입니다. 그것은 혈관 병증으로 나타날 수 있습니다., Raynaud의 현상 및 피부와 내부 장기의 섬유증1. SSc는 다음과 같이 아유형으로 분류됩니다: 제한된 피부, 확산 피부, 죄 경화증 (피부 개입 없이), 및 SSc 중첩 증후군1.
SSc는 멘델리안 방식으로 상속되지 는 않지만 유전적 요인은 질병에 대한 감수성에 영향을 미치는 것으로 보입니다. 부각 비율은 인종 그룹 마다 다르고 질병의 가족사를 가진 개별 중증가2,,3. 환경 위험 요소는 또한 SSc4의발생을 증가시키는 것처럼 보이는 실리카 또는 유기 용매에 높은 노출과 함께 존재하는 것으로 보인다. SSc의 글로벌 보급은 10,000 1에서 약1입니다. 남성보다 더 많은 여성이 SSc에 의해 영향을 받고 있으며, 3:1과 8:1 사이의 남성 비율이 보고되고 질병의 발병률이 가장 높은 연령집단은 45-54세5입니다.
폐는 SSc6를가진 환자에서 두 번째로 가장 일반적으로 영향을 받는 내장 기관입니다. SSC의 두 가지 주요 폐 증상이 있습니다: 간질 폐 질환 (ILD), 및 폐 고혈압7. ILD는 일반적으로 섬유성; SSC 환자의 약 80%에서 발생하며, 질병1,,8의제한된 형태보다 확산성 황골 경화증에서 더 흔하다. 폐 고혈압은 왼쪽 심실 내 전염/확장기 기능 장애 또는 ILD/저혈당7로인한 폐 고혈압(PAH, SSc에서 13-35%의 유병률)또는 폐 고혈압으로 나타날 수 있다. 항체 단면도는 SSc-ILD를 가진 환자와 SSc-PAH를 가진 그들 사이에서 다릅니다. 예를 들어, 항-Scl-70 항체의 존재는 SSc-ILD8과연관되고, 항센테로메어 항체는PAH가없는 그들보다 PAH를 가진 SSc 환자에서 더 흔하다.
SSc-ILD의 증상은 호흡 곤란, 기침, 가슴 통증 및 운동 제한을 포함한다. ,ILD는 SSc10,,11,12에서이환율에 주요 기여자입니다. 결과적으로, 연간 모든 원인 의료 비용은 SSc 및 ILD를 가진 환자에서 보다 더 높은 것으로 보고 되었습니다.: $31,285-55,446 대 $18,513-23,268, 각각13.
SSc-ILD는 SSc를 가진 환자에 있는 사망의 주요한 원인입니다, 이단10에서죽음의 30-35%를 차지하는10,14. SSc-ILD를 가진 환자 중 중앙 생존은 5-8 년10,,15로보고되었습니다; 이에 비해, SSc를 가진 전체 인구의 대략 76%는 질병 개시16에서10 년 이상 살아남습니다. SSc-ILD에서 사망률의 중요한 예측변수는 나이, 강제 생명 용량 (FVC), 일산화탄소 (DLCO)에 대한 폐의 기준 확산 용량, 고해상도 컴퓨터 단층 촬영 (HRCT)에 질병의 범위, 폐 고혈압의 존재 및 케브스 폰 덴 룽렌 6 (KL-6) 항원17,,18을포함한다.
조기 진단은 최소한의 지연으로 치료를 투여할 수 있도록 하는 것이 중요하며, 진보적인 표현형 환자에서는 질병 진행이 잠재적으로 느려질 수 있습니다. 그러나, SSc-ILD를 진단하는 것은 기침, 호흡 곤란 및 피로의 비특이적 현상이 심장 질병 및 근골격계 관여와 같은 SSc의 그밖 양상에 오인될 수 있기 때문에 도전적입니다. ILD를 진단하기위한 평가는 다음과 같습니다 : 임상 프리젠 테이션, 역사, 흡연 상태, 폐 기능, 이미징 및 경우에 따라 폐 생검. SSc-ILD 진단의 긍정은 종종 조합19에서사용되는 여러 조사가 필요합니다. 가장 자주 사용되는 평가는 폐 기능 테스트 및 HRCT20,,21,,22,,23을포함한다. 흉부 방사선 촬영 및 방사선 아스파링 이미징(예를 들어, 자기 공명 영상 [MRI], 폐 초음파)와 같은 다른 이미징 방법도22로채용될 수 있다. 폐 함수 테스트는 ILD의 심각도를 평가하고 과정을 모니터링하는 데 사용됩니다. 그러나, 혼자 폐 기능 테스트의 사용은 SSc-ILD24,,25를진단하기 위한 제한된 사용이다. 흉부의 HRCT는 SSc-ILD19의차동 진단을 촉진하는 가장 민감한 비침습적 수단으로 간주됩니다. 기준선 HRCT 결과는 시간이 지남에 따라 변경될 뿐만 아니라, 폐 질환의 향후 과정과치료(26)에대한 잠재적 반응을 예측하는 데 사용될 수 있다.
HRCT를 가진 방사선에 노출은 때때로 정규 검열을 위한 제한 적인 요인으로 고려됩니다27,,28; 슬라이스의 수를 제한하는 것은 방사선 위험을 감소시키는 잠재적인 방법이며, 전압 또는 전류29,,30,,31을감소시킴으로써 투여량이 감소될 수도 있다. 또는 상이한 평가 방법을 고려할 수 있다. 예를 들어, MRI는 ILD환자(22)의평가 및 후속에 대한 몇 가지 잠재력을 갖는 것으로 보인다. 호흡기 동기화를 이용한 T2 가중 MRI 이미지를 이용한 한 연구에서 HRCT는 ‘금-표준’ 평가로서 병렬로 수행되었습니다. ILD32의존재를 결정하기 위해 MRI로 100% 감도 및 60% 특이성을 보고하였다. ILD의 검출 및 분류에서 MRI와 HRCT 사이의 유사한 계약은 다른 연구33에서보고되었다. 유망한 결과에도 불구하고, MRI는 현재 연구 방법론이며 아직 일반화된 임상 사용에 대한 준비가 되지 않았습니다.
여기에서, 우리는 화상 진찰 결과의 해석의 실제적인 개요를 제공합니다, HRCT에 초점, SSc에 있는 폐 관여를 진단하고, 예후를 결정하고, 또한 화상 진찰 방법 및 결과의 해석을 향상할 수 있는 미래 발달을 탐구합니다. 대표적인 사례의 HRCT 이미지가 용지에 포함됩니다.
HRCT는 현재 SSc-ILD를 진단하고 평가하기 위한 확실한 화상 진찰 방법이지만, 이온화 방사선을 사용하며 상대적으로 비쌉습니다. 흉부 방사선 사진은 HRCT와 같은 정도로 차동 진단을 용이하게하지 않지만, 대신 착수 할 수있다, 정상적인 흉부 방사선 사진은 ILD의 가능성을 제거하지 않습니다. 아마도 흉부 방사선 사진의 가장 좋은 사용은 HRCT 검사 사이의 진행성 질환과 증상의 급성 악화의 설정에서 전염병 폐렴과 같은 복잡한 질병의 배제를 모니터링하는 것입니다.
HRCT의 인식된 한계는 방사선 노출입니다. 앞에서 설명한 바와 같이, CT 스캔을 수행하는 새로운 방법은 방사선 노출을감소시킬수 있고, 또한, 현재 CT 스캐너는 거의 흉부 방사선 촬영 수준에 방사선 노출을 낮출 미래에 가능성을 제공하는 고급 기술의 배열을 제공합니다. 대안적으로, MRI 또는 폐 초음파와 같은 화상 진찰 방법은 잠재적으로 미래에 방사선에 환자를 노출하는 것을 피하기 위하여 이용될 수 있었습니다32,,71,,72,,73. 우리는 화상 진찰 활용과 관련되었던 위험 이득 고려사항이 있는 동안, 진단 및 참을성 있는 관리에 있는 CT의 이점은 잠재적인 리스크를 훨씬 능가한다는 것을 믿습니다.
이미징 데이터, 특히 HRCT는 SSc-ILD의 진단을 가능하게 하는 가장 중요한 정보를 제공합니다. HRCT 검사의 패턴 그리고 특징의 상세한 고려는 일반적으로 침략적인 생검 절차에 대한 필요성을 피하는 이점과 다른 폐 질환과 SSc-ILD를 구별하기에 충분합니다.
HRCT 스캔의 시각적 평가는 주관성의 정도와 관찰자 간 가변성의 가능성을 소개합니다. HRCT 스캔 해석의 컴퓨터 기반 방법은 정확도 향상에 가능한 접근 법으로 조사되었습니다63,,74. 예를 들어, 폐 섬유증의 평가 또는 질병의 정도에 정량적 접근법은 치료 반응68,,70,,75를평가하기 위해 사용될 수 있다. 그러나, 이러한 방법은 이 때 매일 임상 실습에서 널리 사용되지 않는다.
우리는이 원고에 제시 된 정보가 SSc-ILD를 진단하고 예후를 결정하기 위해 HRCT 스캔을 사용하는 의사를 돕는 실용적인 가이드역할을 할 수 있기를 바랍니다. 이미지를 얻고 검사를 해석하기 위한 향상된 방법은 방사선에 대한 환자의 노출을 줄이고 진단 /예후 정확도를 향상시킬 수있는 잠재력을 가지고 있습니다.
The authors have nothing to disclose.
저자는 의학 저널 편집자의 국제위원회에 의해 권장된 대로 저작에 대 한 기준을 충족 (ICMJE). 저자는 원고의 개발과 관련된 직접적인 보상을받지 못했습니다. 쓰기 지원은 케언 Sutor에 의해 제공되었다, GeoMed의, 애쉬 필드 회사, UDG 헬스케어 plc의 일부, 이는 계약 및 Boehringer 잉겔하임 제약에 의해 투자되었다, Inc.(BIPI). BIPI는 지적 재산권 고려 사항뿐만 아니라 의료 및 과학적 정확성에 대한 원고를 검토 할 수있는 기회를 얻었습니다.