在这里,我们提出了用于进行胸腔高分辨率计算机断层扫描的实用建议,用于诊断和评估与全身性硬化症相关的间质性肺病。
早期诊断全身性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)对于使治疗能够以最小的延迟进行治疗非常重要。但是,诊断 SSc-ILD 具有挑战性,因为关键症状是非特异性症状。胸部的高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 被认为是用于诊断和评估 SSc-ILD 的敏感成像方法。患者暴露于电离辐射可被视为一种限制,尽管可以采取方法步骤来缓和这种情况。我们为执行 HRCT 扫描和解释结果提供切实可行的建议。HRCT 上 SSc-ILD 的主要特征包括非特异性间肺炎 (NSIP) 模式,具有外围地面玻璃不通性以及广泛的牵引支气管扩张。尽管SSc-ILD和特发性肺纤维化(IPF)有相似之处,但HRCT可用于区分这些条件:在SSc-ILD与IPF相比,地面玻璃不全的比例更大,纤维化则不那么粗糙。在SSc-ILD中,常见的有直径 >10 mm 的扩张、充满空气的食道,暗示食管障碍。肺动脉大小大于相邻的上升主动脉表明存在肺高血压。结节必须监测,因为肺癌的风险增加。HRCT上大量疾病(±20%)或高纤维化分数表明死亡风险增加。HRCT 是诊断 SSc-ILD 的核心,串行评估有助于监测疾病进展或治疗反应。
系统性硬化症(SSc)是一种复杂的异质、自身免疫性疾病。它可以表现为血管病,雷诺现象和皮肤和内脏纤维化1。SSc分为以下亚型:有限皮肤、漫性皮质、正子硬皮病(无皮肤参与)和SSc重叠综合征1。
SSc不是孟德利时尚遗传的,但遗传因素似乎会影响对这种疾病的易感性。不同种族的发病率不同,在有该疾病家族史的个人中,发病率增加22,3。3环境风险因素也似乎也存在,高接触二氧化硅或有机溶剂似乎增加了SSc4的发生。全球SC的患病率约为10,0001。女性比男性多受SSc影响,报告的女性:男性比例在3:1和8:1之间,发病率最高的年龄组为45-54岁。
肺是SSc6患者中第二大最常见的内脏器官。SSc有两种主要的肺表现:间质性肺病(ILD)和肺高血压7。ILD 通常是纤维化的;它发生在大约80%的SSc患者,在扩散性皮质硬皮病比在疾病的有限形式11,88更常见。肺高血压可能表现为孤立的肺动脉高血压(PAH,在SSc中患病率为13-35%)或因左心室参与/舒失功能障碍或ILD/低氧血症7引起的肺高血压。SSc-ILD 患者和 SSc-PAH 患者之间的抗体特征不同。例如,抗Scl-70抗体的存在与SSc-ILD8有关,而抗中心抗体在PAH患者中比没有PAH9的患者更常见。
SSc-ILD的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛和运动限制。ILD是SSc10、11、1211,12发病率的主要原因。10因此,据报告,SSc-ILD患者每年的全因医疗费用高于没有ILD的患者:31,285-55,446美元,而18,513-23,268美元,分别为13美元。
SSc-ILD是SSc患者死亡的主要原因,占这组10,14,14例死亡的30-35%。据报告,SSc-ILD患者的中位存活率为5-8年10年、15年;相比之下,大约76%的SSc总人口从发病16年起存活超过10年。SSc-ILD中死亡的重要预测变量包括年龄、强制生命容量(FVC)、肺一氧化碳(DLCO)的基线扩散能力、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)的疾病程度、肺高血压的存在以及Kerbs von den Lungren 6(KL-6)抗原17、18。17,
早期诊断对于使治疗能够以最小的延迟进行治疗非常重要,而且,在有渐进型表型的患者中,疾病进展可能会减慢。然而,诊断SSc-ILD是具有挑战性的,因为咳嗽、呼吸困难和疲劳的非特异性症状可能被误认为是SSc的其他方面,如心脏病和肌肉骨骼参与。诊断ILD的评估包括:临床表现、病史、吸烟状况、肺功能、成像,在某些情况下,还有肺活检。确认SSc-ILD诊断需要几个调查,这通常用于组合19。最常用的评估包括肺功能测试和HRCT20、21、22、23。20,21,22,23其他成像方法,如胸部放射成像和辐射分离成像(例如磁共振成像[MRI],肺超声)也可以采用22。肺功能测试用于评估 ILD 的严重性并监控其过程。然而,单独使用肺功能测试对诊断SSc-ILD24,25,25的使用是有限的。胸部的HRCT被认为是最敏感的非侵入性手段,以促进SSc-ILD19的鉴别诊断。19基线HRCT结果,以及随时间的变化,可用于预测未来肺部疾病的过程和对治疗的潜在反应26。
接触HRCT辐射有时被认为是常规筛查的一个限制因素27、28;27,限制切片数量是降低辐射风险的潜在方法,通过降低电压或电流29、30、31,也可以降低剂量。29,30,31或者,可以考虑不同的评估方法。例如,MRI似乎对ILD患者有一些评估和随访的潜力。在一项使用具有呼吸同步的T2加权MRI图像的研究中,HRCT作为”金标”评估并行进行;100% 灵敏度和 60% 特异性报告与 MRI 确定 ILD32的存在.另一项研究33中报道了MRI与HRCT在ILD检测和分类方面的类似协议。尽管取得了可喜的结果,MRI目前还是一种研究方法,尚未为一般临床使用做好准备。
在这里,我们提供了成像结果解释的实用概述,重点是HRCT,用于诊断SSc中的肺介入,确定预后,并探讨可能改进成像方法和结果解释的未来发展。文件中载有具有代表性案例的HRCT图像。
虽然HRCT目前是诊断和评估SSc-ILD的决定性成像方法,但它使用电离辐射,而且相对昂贵。胸部放射线图可以代替进行,尽管这些不能促进与HRCT相同的鉴别诊断,而正常的胸辐射图并不能消除ILD的可能性。也许最好使用胸腔放射图是在HRCT扫描和排除复杂疾病(如传染性肺炎)之间监测渐进性疾病,从而在症状的急性恶化环境中。
HRCT 的一个感知限制是辐射照射。如前所述,进行CT扫描的新方法可使辐射暴露减少31,此外,目前的CT扫描仪提供了一系列先进技术,为未来降低近胸部放射成像水平的辐射暴露提供了可能性。或者,成像方法,如核磁共振成像或肺超声,可能被用来避免病人在未来32,71,72,7371,72,73暴露辐射。32我们相信,虽然与成像利用相关的风险收益注意事项,CT 在诊断和患者管理方面的优势远远大于潜在风险。
成像数据,特别是 HRCT,提供了最重要的信息,使 SSc-ILD 的诊断工作得以进行。详细考虑HRCT扫描的模式和特征通常足以区分SSc-ILD与其他肺部疾病,从而避免了对侵入性活检手术的需要。
对HRCT扫描进行视觉评估引入了一定程度的主观性和观察者间变异的可能性。基于计算机的HRCT扫描解释方法已被调查为提高准确性的一种可能方法63,74。63,例如,评估肺纤维化或疾病程度的定量方法可用于评估治疗反应68、70、75。68,70,75然而,这些方法目前并没有在日常临床实践中得到广泛应用。
我们希望本手稿中提供的信息将作为实用指南,协助医生使用 HRCT 扫描来诊断 SSc-ILD 并确定预后。改进的图像获取和解释扫描的方法有可能减少患者暴露于辐射,并提高诊断/预后准确性。
The authors have nothing to disclose.
作者符合国际医学杂志编辑委员会(ICMJE)的建议。提交人没有得到与手稿开发有关的直接赔偿。写作援助由GeoMed的BScKen Sutor提供,该公司是一家阿什菲尔德公司,是UDG医疗有限公司的一部分,由博林格·英格尔海姆制药公司(BIPI)承包和出资。BIPI有机会审查手稿,了解医学和科学的准确性以及知识产权方面的考虑。