一个肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的小鼠模型研究,临床和行为。作为一个伴随的免疫组织化学分析的前提下编制的脊髓详细描述。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种致命的神经退行性疾病导致运动神经元逐渐退化。零星的疾病,约50多年的家族性疾病的发病高峰是60岁。由于它的前进方向,50%的患者症状发作后30个月内死亡。为了评估这种疾病的新型治疗方案,基于对人类家族中的超氧化物歧化酶基因突变的SOD1(G93A)突变,如ALS的遗传小鼠模型已产生。最重要的方面,必须评估模型是整体存活率,临床过程和运动功能。在这里,我们证明了临床评价,显示两种行为的电机测试的传导,并提供所有参数的定量评分系统。因为在ALS小鼠模型的深入分析,通常需要的脊髓免疫组化检查,我们展示了其应用做准备详细RSAL椎板方法。模范病理结果证实。 ALS小鼠模型的研究中描绘的检查方法的综合应用,将使研究人员能够可靠地测试未来的治疗方案,它可以提供一个为以后的人体临床试验的基础上。
的SOD1(G93A)基因小鼠模型是一个有价值的动物模型,研究病程渐进的运动神经元的损失相比,人类肌萎缩性侧索硬化症8。在这个模型中,各种不同的治疗模式已被评估,并表示以后在人类的临床研究8-10测试的基础上。为了能够检测这些小鼠的实验治疗研究中的显着性差异,这是著名的重要性,包括至少24产仔匹配的性别平衡相同的遗传背景的小鼠和遵循双盲设计8。媲美…
The authors have nothing to disclose.
审裁处已收到来自中医药大学哥廷根Forschungsförderungsprogramm的资金支持。 PL和MB分别由东风集团的大脑(郊野公园及海岸公园委员会),哥廷根大学分子生理学研究中心的支持。作者感谢录像和比吉特Liebau的援助,音频和视频编辑的帮助医生拉尔斯Tatenhorst。